Anquilose da articulação temporomandibular na infância: análise da expressão gênica da osteoprotegerina e do ligante do fator ativador do receptor nuclear kappa-b / Temporomandibular joint ankylosis in childhood: analysis of osteoprotein gene expression and kappa-b nuclear receptor activator factor ligand

A anquilose da articulação temporomandibular (AATM) apesar de rara, é uma doença grave e de difícil tratamento, que restringe os movimentos articulares acarretando ao paciente problemas estéticos, nutricionais, psicológicos e sociais. A formação do bloco ósseo anquilótico determina a gravidade da doença. O remodelamento ósseo é um mecanismo coordenado e extremamente complexo responsável pela formação e pela reabsorção óssea, sendo necessário no reparo de trauma ósseo e na manutenção da homeostasia do metabolismo mineral. Assim, entender o processo de remodelamento ósseo envolvido na fisiopatologia das AATMs pode trazer perspectivas no tratamento desta doença. O objetivo do estudo foi avaliar o perfil de expressão dos genes envolvidos no remodelamento ósseo, osteoprotegerina (OPG) e do fator ativador do receptor nuclear kappa-B/ligante (RANKL), em amostras de crianças com AATM para verificar se existe associação com a degeneração articular da ATM. Foram incluídos no estudo 11 crianças com diagnóstico de AATM e 5 amostras de osso controle (sem alteração patológica na ATM). A idade média dos pacientes com AATM foi de 12 anos, sendo que 9 (82%) já haviam realizado cirurgia prévia de AATM, 36% (n = 4) apresentaram otite em fase neonatal e 18% (n = 2) infecção prévia. A expressão de OPG e RANKL foi avaliada pela reação em cadeia da polimerase quantitativa. Foi observado uma menor expressão de OPG e RANKL nas amostras de pacientes com AATM (bloco anquilótico e osso adjacente à anquilose) comparado as amostras controle. O RANKL e OPG regulam a reabsorção óssea por estimulação do RANK em células precursoras de osteoclastos. Nossos resultados são corroborados por um estudo recente, justificando a investigação da via RANK-RANKL-OPG na AATM, com o intuito de se explorar novas possibilidades terapêuticas, que possam auxiliar no tratamento desta doença que ainda é negligenciada. A menor expressão de OPG e RANKL indicam que a patogênese da AATM em crianças está relacionada a diminuição da reabsorção óssea.

Temporomandibular joint ankylosis (TMJA), although rare, is a serious and difficult to treat disease, which restricts joint movements, causing aesthetic, nutritional, psychological and social problems to the patient. The formation of the ankylotic bone block determines the severity of the disease. Bone remodeling is a coordinated and extremely complex mechanism responsible for bone formation and resorption, and is necessary for the repair of bone trauma and the maintenance of homeostasis of mineral metabolism. Thus, understanding the process of bone remodeling involved in the pathophysiology of TMJA may bring perspectives in the treatment of this disease. The aim of the study was to evaluate the expression profile of the genes involved in bone remodeling, osteoprotegerin (OPG) and nuclear kappa-B receptor activator / RANKL (RANKL) in samples from children with TMJA to verify if there is association with Joint degeneration of TMJ. The study included 11 children with TMJA diagnosis and 5 control bone samples (without pathological alterations in TMJ). The mean age of patients with TMJA was 12 years, and 9 (82%) had previously performed TMJA surgery, 36% (n = 4) presented otitis in the neonatal phase and 18% (n = 2) had previous infection. The expression of OPG and RANKL was evaluated by the quantitative polymerase chain reaction. Lower expression of OPG and RANKL was observed in the samples of patients with TMJA (ankylotic block and bone adjacent to ankylosis) compared to the control samples. RANKL and OPG regulate bone resorption by stimulating RANK in osteoclast precursor cells. Our results are corroborated by a recent study, justifying the investigation of the RANK-RANKL-OPG pathway in the TMJA, in order to explore new therapeutic possibilities that may help in the treatment of this disease that is still neglected. Lower expression of OPG and RANKL indicate that pathogenesis of TMJA in children is related with lower bone resorption.

Cranioplastias: estratégias cirúrgicas de reconstrução / Cranioplasties: surgical reconstruction strategies

INTRODUÇÃO: As reconstruções dos ossos do crânio podem ser especialmente desafiadoras. Existem três indicações para se realizar uma cranioplastia: readquirir proteção contra traumas, recuperação do contorno craniano e tratamento da síndrome de trefinado. Este trabalho tem como objetivo mostrar a experiência do autor com cranioplastias e discutir as estratégias cirúrgicas de reconstrução. MÉTODOS: Foi feita uma análise retrospectiva de 16 casos consecutivos de reconstrução craniana operados na saúde pública (INTO - RJ) e na prática privada em 2013 e 2014. RESULTADOS: De janeiro de 2013 a janeiro de 2014, 16 pacientes foram operados. Treze eram homens. A idade foi de 10 a 72 anos. Doze pacientes tiveram sua reconstrução feita com enxerto de parietal, 2 com prótese customizada, 1 com redução e fixação da fratura, e 1 com reconstrução de partes moles. A maioria dos defeitos estavam localizados na região fronto-orbital. As próteses customizadas foram usadas em defeitos de 192 e 22,5 cm2. Tivemos complicações em 5 pacientes: lesão de seio sagital, irregularidade no contorno, seroma, não integração do enxerto, vazamento de líquor e extrusão da prótese. Todas as complicações foram resolvidas sem prejuízo à reconstrução. O seguimento variou de 10 a 22 meses. Todos mostraram-se satisfeitos com as reconstruções e houve melhora de funções neurológicas. CONCLUSÃO: A cranioplastia é uma cirurgia primariamente reparadora para recuperar a função protetora do crânio e tratar a síndrome do trefinado. O enxerto autólogo de parietal segue sendo a primeira escolha. A prótese está indicada quando há um grande defeito ou quando a captação do enxerto parietal não é possível.

INTRODUCTION: Reconstruction of the skull bones can prove challenging. There are three indications for carrying out cranioplasty: (1) recovery of protection against trauma, (2) recovery of the cranial contour, and (3) treatment of the syndrome of the trephined. The objective of this report is to present the experience of the author with cranioplasties, and discuss surgical reconstruction strategies. METHODS: This report presents a retrospective analysis of 16 consecutive cases of cranial reconstruction, which were operated in 2013 and 2014 in the public health service (INTO - RJ) and in the private practice. RESULTS: From January 2013 to January 2014, 16 patients underwent surgery. Thirteen were men. Their age ranged from 10 to 72 years. Twelve patients underwent reconstruction with a parietal graft, two with custom prosthesis, one with fracture reduction and fixation, and one with reconstruction of soft parts . Most of the defects were located in the fronto-orbital region. The customized prostheses were used in defects of 192 cm2 and 22.5 cm2. Complications occurred in five patients: lesion of the sagittal sinus, irregularity in the contour, seroma, failure in graft integration, leakage of cerebrospinal fluid, and extrusion of the prosthesis. All the complications were resolved without impairment to the reconstruction. The follow-up time ranged from 10 to 22 months. All the patients were pleased with the reconstructions, and improvement of the neurological functions was reported. CONCLUSION: Cranioplasty is a primarily restorative surgical procedure that is used to restore the protective function of the skull and to treat the syndrome of the trephined. The autologous parietal graft is the surgeons' first choice. The prosthesis is indicated when there is a major defect or when the harvesting of a parietal graft is not possible.

Prototipagem: aplicações na cirurgia crâniomaxilo- facial do Instituto Nacional de Traumatologia e Ortopedia (INTO)- RJ / Prototyping: applications in craniomaxillofacial surgery at the Brazilian National Institute of Traumatology and Orthopedics (INTO)-RJ

A prototipagem é um processo de construção para obter protótipos físicos a partir de modelos 3D digitais. A introdução da prototipagem na medicina é recente. Caso1 - Paciente de 18 anos portador de defeito craniano de 192 cm2 secundário a uma craniotomia descompressiva. Foi feita uma cranioplastia com prótese customizada confeccionada a partir da prototipagem. Caso 2 - Paciente de 34 anos portador de sequela de fratura panfacial. Apresentava importante defeito do complexo zigomático-orbitário, com grande deslocamento do zigoma. O plano cirúrgico foi feito com o protótipo; e o protótipo foi levado à sala de cirurgia para auxiliar o ato operatório. Caso 3 - Paciente 29 anos portadora de um ameloblastoma de mandíbula da região subcondilar até parassínfise direita. Foi feita a prototipagem do esqueleto craniofacial e fíbula, e uma cirurgia de modelo 1 dia antes. Discussão: A prototipagem pode ter aplicação na cirurgia craniofacial de várias maneiras: confecção de próteses customizadas, planejamento cirúrgico e educação dos residentes e pacientes. No caso 1, a prótese customizada tem como vantagens a ausência de área doadora e o excelente resultado estético. No caso 2, a presença do protótipo na sala de cirurgia ajudou a identificar com mais rapidez o zigoma para resposicioná-lo. No caso 3, a cirurgia de modelo diminuiu a morbidade da área doadora; definiu a osteotomia da fíbula e as margens de ressecção; moldou a placa; escolheu os parafusos; encaixou a prótese de côndilo na ATM; alcançou a melhor oclusão possível; e diminuiu tempo cirúrgico, anestesia, e custo hospitalar.

prototypes from 3D digital models. The introduction of prototyping in medicine is a recent event. Case 1: An 18-year-old patient with a 192 cm2 cranial defect secondary to a decompressive craniectomy. A cranioplasty was performed using a customized prosthesis manufactured by prototyping. Case 2: A 34-year-old patient with a panfacial fracture sequelae. This patient had a relevant defect in the zygomatico-orbital complex, with great zygoma dislocation. Surgical planning was performed using the prototype, which was taken to the surgery room to support the surgery. Case 3: A 29-year-old patient with a mandibular ameloblastoma from the subcondylar region to the right parasymphysis. Prototyping of the craniofacial skeleton and fibula were carried out in addition to a model surgery that was performed on the previous day. Discussion: Prototyping can be applied to craniofacial surgery in many ways, such as customized prosthesis manufacturing, surgical planning, and education of residents and patients. In case 1, a customized prosthesis had the advantage of not requiring a donor area and resulted in excellent esthetic results. In case 2, the presence of the prototype during surgery helped identify the zygoma more quickly in order to reposition it. In case 3, the model surgery helped decrease morbidity of the donor area, define fibular osteotomy and the resection margins, mold the plate, select the screws, ensure the condylar prosthesis fit in the temporomandibular joint (TMJ ), achieve the best occlusion possible, and reduce the surgical time, anesthesia, and hospital-associated costs.

Enxertos ósseos alveolares na fissura labiopalatina: protocolos atuais e perspectivas futuras / Alveolar bone graft in cleft lip and palate: current protocols and future prospects

A fissura labiopalatina é a malformação congênita mais comum do ser humano, envolvendo a face e a cavidade bucal. Uma das fases do tratamento reabilitador consiste, na maioria dos casos, na movimentação dentária no local onde há ausência de suporte ósseo. Isso só é possível com a realização do enxerto ósseo alveolar na região da fissura, objetivando-se o suporte e reconstrução do arco dentário e o fechamento de fístula nasal. O enxerto realizado na época de dentição mista, antes da irrupção do canino permanente, é considerado um procedimento fundamental e quando retirado da crista ilíaca do próprio paciente tem as vantagens de um material autógeno cuja incorporação é favorecida. Entretanto, pesquisas têm sugerido o uso de proteína morfogenética óssea recombinante humana para enxertia em pacientes fissurados. O objetivo deste artigo é revisar a literatura atual sobre enxertos ósseos alveolares e discorrer sobre as perspectivas futuras diante de novos materiais disponíveis

Cleft lip and palate is the most common congenital malformation of the human involving the face and oralcavity. A rehabilitation stage of treatment consists, in most cases, the tooth movement in the location where there is no bone support. This is only possible with the completion of alveolar bone grafting in the cleft region, aiming to support and reconstruction of the arch and the nasal fistula closure. Bone graft performed in mixed dentition prior to permanent canine eruption is considered a key procedure and when taken from the iliac crest of the patient has the advantages of autogenously material whose incorporation is favored. However, research has suggested the use of recombinant human bone morphogenetic protein for grafting onto cleft. The aim of this article is to review the current literature on alveolar bone grafts and discuss future prospects ahead to new materials available

Distracção osteogênica mandibular: experiência do INTO-RJ / Mandibular distraction osteogenesis: experience of the INTO-RJ

Introdução: O desenvolvimento das técnicas de distracção do esqueleto craniofacial representou um grande avanço na prática da cirurgia craniofacial. A distracção é uma técnica menos invasiva, mais rápida e com uma morbidade aparentemente menor comparada com as técnicas tradicionais de reconstrução craniofacial. No ano de 2013, o serviço de Cirurgia Crânio Maxilo Facial do INTO realizou uma série de casos de distracção mandibular. Este trabalho objetiva apresentar nossa experiência. Métodos: De janeiro a março de 2013, sete pacientes realizaram cirurgia de distracção mandibular. Todos os pacientes operados apresentavam hipoplasia mandibular uni ou bilateral em decorrência de anquilose de ATM ou microssomia craniofacial. Em alguns pacientes com anquilose de ATM foi realizada também a ressecção do bloco anquilótico no mesmo tempo da distracção. Resultados: No pós-operatório houve melhora de todas as funções estomatognáticas, ganho de peso, decanulação da paciente traqueostomizada e melhora na qualidade do sono. Houve melhora nos perfis faciais, as laterognatias foram amenizadas e a abertura oral aumentou na maioria dos pacientes. A abertura oral aumentou de maneira mais significativa naqueles pacientes onde a cirurgia de anquilose foi realizada em conjunto com a distracção. A complicação mais comum foi dor à ativação, relato de cinco pacientes (71%).Conclusão: A distracção osteogênica da mandíbula é uma boa alternativa para o tratamento das hipoplasias mandibulares, muitas vezes sendo a primeira indicação em algumas situações clínicas. Aparentemente tem morbidade menor do que as reconstruções clássicas de mandíbula e possui o bônus de alongar também os tecidos moles.

Introduction: The introduction of distraction of the craniofacial skeleton represented a great advancement in the practice of craniofacial surgery. Distraction is a less invasive technique that is faster and with an apparently lower morbidity than the traditional craniofacial reconstruction techniques. In 2013, the craniomaxillofacial surgery service of the Institute of Traumatology and Orthopaedics performed a series of mandibular distraction surgeries. In this article, we aim to present our experience. Methods: From January to March 2013, seven patients underwent mandibular distraction surgery. All patients exhibited unilateral or bilateral mandibular hypoplasia due to ankylosis of the temporomandibular joint (TMJ), or craniofacial microsomia. In some patients with ankylosis of the TMJ, resection of the anlylotic block was also performed concomitantly with the distraction. Results: Postoperative improvement was noted in all the stomatognathic functions: weight gain, decannulation of a tracheostomized patient, and improved quality of sleep. There was an improvement in facial profiles: the laterognathism was eased and the mouth opening increased in most patients. The mouth opening increased more significantly in patients in whom ankylosis surgery was done in conjunction with the distraction. The most common complication was pain upon distraction, reported by five patients (71%). Conclusion: Mandibular distraction osteogenesis is a good alternative for the treatment of mandibular hypoplasia, often being the first indication in some clinical situations. It apparently has a lower morbidity than the classic mandible reconstructions and has the added benefit of also lengthening the soft tissues.

Como eu trato trauma: resultados de pesquisa interativa / How I treat trauma: results of interctive research

Avaliar a opinião de especialistas em Cirurgia Crânio-Maxilo-Facial diante de casos que poderiam gerar controvérsias nas condutas a serem adotadas. Pesquisa interativa para análise estatística das condutas mediantes vinte e seis perguntas formuladas baseadas em dezessete casos clínicos apresentados. Os resultados envolveram a análise de perguntas muito variadas que são submetidas, ao final do artigo, há uma objetiva discussão por parte dos autores.